Zespół Sjögrena – jak wygląda życie z tą chorobą?

Zespół Sjögrena to przewlekła choroba zapalna tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, atakująca głównie gruczoły ślinowe i kanały łzowe, a także błony śluzowe, stawy, nerwy i narządy wewnętrzne. Zespół Sjögrena jest chorobą nieuleczalną – poprzez odpowiednie postępowanie można wyłącznie łagodzić jego skutki i poprawiać jakość życia pacjentów.

Z tekstu dowiesz się:

• jakie przyczyny ma zespół Sjögrena,
• w jaki sposób objawia się zespół Sjögrena,
• na czym polega diagnostyka zespołu Sjögrena,
• jak leczyć zespół Sjögrena.

Zespół Sjögrena to choroba zapalna tkanki łącznej o przewlekłym charakterze i podłożu autoimmunologicznym – w jej przebiegu organizm wytwarza przeciwciała przeciw własnym białkom. Atakuje ona głównie gruczoły ślinowe i kanaliki łzowe, ale tak naprawdę może się manifestować w obrębie wielu innych tkanek i narządów, np. błon śluzowych, stawów, nerwów, jelit, żołądka, wątroby i trzustki. W praktyce klinicznej wyróżnia się pierwotny zespół Sjögrena występujący samoistnie, oraz wtórny zespół Sjögrena, który towarzyszy innej chorobie autoimmunologicznej, najczęściej toczniowi lub reumatologicznemu zapaleniu stawów.

Zespół Sjögrena – przyczyny

Przyczyny zespołu Sjögrena jak dotąd nie zostały jednoznacznie ustalone – przypuszcza się, że wpływ na rozwój zaburzeń autoimmunologicznych mogą mieć czynniki genetyczne, hormonalne, a także infekcje wirusowe – głównie wirusami HIV, HCV, CMV oraz EBV.

Zespół Sjögrena – objawy

Zespół Sjögrena ma bardzo różnorodne objawy. Najogólniej dzieli się je na objawy gruczołowe oraz pozagruczołowe:

• Zespół Sjögrena – objawy gruczołowe

Objawy gruczołowe zespołu Sjögrena dotyczą gruczołów łzowych oraz ślinowych. Zalicza się do nich zmniejszone wydzielanie łez prowadzące do pieczenia oczu, światłowstrętu oraz zapalenie spojówek, a także niedostateczne wydzielanie śliny, co powoduje uczucie suchości w jamie ustnej, problemy z żuciem i połykaniem nienawilżonego przez ślinę pokarmu, a także zwiększa ryzyko rozwoju stanów zapalnych przyzębia oraz próchnicy.

• Zespół Sjögrena – objawy pozagruczołowe

Bardzo długa jest lista objawów ze strony innych tkanek i narządów, którymi cechuje się zespół Sjögrena. Objawy neurologiczne obejmują m.in. uczucie zmęczenia, zaburzenia snu, zaburzenia pamięci i koncentracji. Ze względu na niedobór śliny u pacjentów pojawiają się problemy z trawieniem pokarmów, nudności, bóle i stany zapalne błony śluzowej żołądka. Wykrywane są stany zapalne nerek i wątroby, niedoczynność tarczycy, zaburzenia funkcjonowania jelit. Ze strony układu ruchu mogą się pojawić bóle mięśni oraz bóle i stany zapalne stawów. Częstym objawem zespołu Sjögrena jest nadmierna suchość skóry i tzw. objaw Raynauda, czyli ból i blednięcie palców pod wpływem zimna. U kobiet stwierdza się świąd, bolesność i stany zapalne dróg rodnych na skutek zmniejszenia wytwarzania śluzu.

Zespół Sjögrena – diagnostyka

Ze względu na mnogość i niejednoznaczność objawów zespół Sjögrena sprawia lekarzom sporo problemów diagnostycznych. Pacjenci w pierwszej kolejności zgłaszają się najczęściej do lekarza POZ lub internisty – później w diagnostykę włączają się też reumatolog, neurolog i inni specjaliści. U pacjentów wykonywane są:

• badania laboratoryjne: OB, CRP, morfologia krwi obwodowej, proteinogram, badanie ogólne moczu,
• USG ślinianek,
• biopsja wargowych gruczołów ślinowych,
• sialografia gruczołów ślinowych,
• badania oceniające zajęcie gruczołów łzowych (test Schirmera, barwienie spojówki i rogówki fluoresceiną lub zielenią lizaminy),
• RTG/TK klatki piersiowej,
• badanie echokardiograficzne serca.

Zespół Sjögrena – leczenie

Zespół Sjögrena jest chorobą nieuleczalną – terapia ma na celu łagodzenie jej objawów, zapobieganie powikłaniom oraz jak największą poprawę jakości życia pacjentów. I tak np. w przypadku zaburzeń w funkcjonowaniu gruczołów łzowych pacjent może stosować krople nawilżające do oczu albo leki stymulujące ich wytwarzanie (np. pilokarpinę).

Niedobór śliny jest drugim najczęstszym objawem, jakim cechuje się zespół Sjögrena – dieta powinna więc być bogata w produkty i potrawy płynne, wilgotne, z dużą ilością sosów, tak aby ułatwić pacjentowi żucie i trawienie. Bardzo ważne są prawidłowa higiena jamy ustnej oraz regularne kontrole stomatologiczne, pozwalające zmniejszać ryzyko rozwoju próchnicy.

Inne metody leczenia zależą od kolejnych występujących u pacjenta objawów – konieczne mogą być leczenie hormonalne (w przypadku niedoczynności tarczycy), leczenie farmakologiczne i rehabilitacja w sytuacji stanów zapalnych stawów, terapia przeciwzapalna wątroby i żołądka, leczenie stanów zapalnych dróg rodnych u kobiet. Wielospecjalistyczna terapia pozwala łagodzić objawy choroby i prowadzić pacjentowi normalne życie.

Źródła:

1. https://www.termedia.pl/Zespol-Sjogrena,48,27604,1,0.html
2. https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/143528,zespol-sjogrena
3. https://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_Sj%C3%B6grena
4. https://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:Lu5f91p9bCkJ:https://journals.viamedica.pl/varia_medica/article/download/57523/43323+&cd=3&hl=pl&ct=clnk&gl=pl&client=firefox-b-d